Fruktoosinsietokyvyttömyys lapsilla

Kaikki metabolisia reaktioita elimistössä ovat geneettisesti koodattu, ja tarvitsevat proteiineja erikoisuuksia, joita kutsutaan entsyymeiksi . Jos on virhe aineenvaihdunnassa, mikä tahansa näistä reaktioista ei esiinny kunnolla, ja prekursori yhdisteiden reaktio kerätään ja ne ovat yleensä myrkyllisiä, kun taas myöhemmin ei kunnolla syntetisoida.

Kaikki metabolisia reaktioita elimistössä ovat geneettisesti koodattu, ja tarvitsevat proteiineja erikoisuuksia, joita kutsutaan entsyymeiksi . Jos on virhe aineenvaihdunnassa, mikä tahansa näistä reaktioista ei esiinny kunnolla, ja prekursori yhdisteiden reaktio kerätään ja ne ovat yleensä myrkyllisiä, kun taas myöhemmin ei kunnolla syntetisoida.

Lapselle voidaan diagnosoida fruktoosi-intoleranssi . Tämän nimityksen sisällä voimme löytää kaksi häiriötä. Kerromme, mitkä.

Syitä fruktoosinsietokyvyttömyys lapsilla

Tunniste fruktoosinsietokyvyttömyys lapsilla voi esiintyä kahdessa tapauksessa:

- Ongelma suolessa: saadaan alijäämäksi erityinen suolen kuljettajaa GLUT5 fruktoosi, läsnä harjareunusten suolen epiteelisolujen tai enterosyyttien. Tätä kokonaisuutta kutsutaan väärin fruktoosi-intoleranssiksi, mutta kutsutaan fruktoosimishohottimeksi. Se on hyvin yleistä (sen arvioidaan vaikuttavan 30 prosenttiin väestöstä). Oireita nauttimisen jälkeen fruktoosin vähentää ruoansulatuskanavan häiriöt, (samanlainen kuin laktoosi-intoleranssi), fermentoimalla fruktoosia paksusuolessa: pahoinvointi, ripuli, turvotus tai kaasua, jne ... joskus intoleranssi (kutsutaan intoleranssi toissijainen) johtuu suolistosairaus, joka vahingoittaa brush border suolen limakalvon, esimerkiksi jälkeen gastroenteriitti, bakteerien liikakasvun, keliakia, ja voitaisiin ottaa talteen sen jälkeen, kun parannus taustalla olevan sairauden.

- Entsyymi ongelma: mukaan vaje aldolaasi B, joka on maksan entsyymi, joka metaboloi fruktoosi. Tämä on todella perinnöllinen suvaitsemattomuus fruktoosiin (IHF). Se on geneettinen sairaus, joka periytyy autosomaalisesti resessiivinen ominaisuus (potilaan on oltava kahden geenin mutatoitu on sairaus, yleensä toiselta vanhemmalta perityn ja toinen äiti jotka ovat oireettomia kantajia). Tämä kokonaisuus oireet näkyvät, kun lapsi alkaa kuluttaa tavallista sokeria, fruktoosia tai sorbitolia, esimerkiksi ottamalla käyttöön hedelmien, makeutettu puuroa tai vihanneksia. Lapsi kehittyy vakava hypoglykemia, vatsakipu, uneliaisuus, oksentelu, ruokahaluttomuus, hidas painonnousu. Voit kehittää vakavia maksa- ja munuaissairauksia.Se on harvinaista, mutta jos sitä ei käsitellä, sillä voi olla vakavia seurauksia. Varhainen diagnoosi ja hoito kuitenkin välttävät vian aiheuttamat seuraukset ja mahdollistavat hyvän elämänlaadun tartunnan saaneille lapsille.

diagnoosi fruktoosi-intoleranssi lapsilla

Diagnoosi molemmissa tapauksissa on erilainen, koska perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi vaatii entsymaattista tutkimuksia ja / tai geneettinen, kun fruktoosi imeytymishäiriö diagnosoidaan yleensä by vetytesti loppui.

Testi suoritetaan paasto jälkeen vähintään 8 tuntia (voi juoda vettä), näyte potilaan uloshengitysilmaa pieni laite, joka sisältää anturin vetyä on otettu. Tämä olisi perusarvo. Sitten potilaalle annetaan fruktoosiliuos tai fruktoosin ja sorbitolin yhdistelmä (joka olisi herkempi). Seuraavien 2-3 tunnin aikana kerätään talteen uloshengitetystä vedystä, mikä antaa meille imeytymishäiriön diagnoosin. Se kirjataan myös, jos potilaalla on oireita kuten vatsakipu tai ripuli.

Fruktoosi-intoleranssin hoito lapsena

1. Kohtelu perinnöllinen fruktoosi Suvaitsemattomuus on tiukkaa aikaansaaminen ravinnosta fruktoosi , koska seuraukset rikkomus voivat olla vakavia. Tällainen hoito on säilytettävä koko elämän ajan. IHF: n lasten ruokavalio perustuu fruktoosin, eli sokerin, hedelmän, hunajan, vihannesten ja niistä johdettujen tuotteiden poistamiseen. On parasta käsitellä mahdollisimman nopeasti välttää maksan ja neurologisten vaurioiden.

2. Fruktoosin imeytymishäiriötä hoidetaan alhaisella ruokavaliolla (ei tiukalla eliminoinnilla) fruktoosissa riippuen kunkin potilaan toleranssista. Fruktoosin rajoitusaste on siten erilainen molemmissa häiriöissä. Suurin intoleranssi tuottavat hedelmät ovat omena, päärynä, luumu, kirsikka, persikka ja aprikoosi. Suklaat, leivonnaiset, kaupalliset mehut, siirapit, karkit ja purukumi sisältävät yleensä myös fruktoosia ja / tai sorbitolia.

Joka tapauksessa ruokavalio yksilöllistetään ja se mukautetaan kunkin potilaan todellisiin tarpeisiin ja potilaan suvaitsevaisuuteen ja pyrkii parantamaan oireita mahdollisimman vähäisellä ruokavalion rajoituksella.